「外胚層增生不良症」是什麼？它是一種罕見的先天性疾病，屬於胚胎發育異常的一種，主要的缺陷常見在顏面骨骼、牙齒、毛髮、指甲、皮脂腺等，從臉部外觀可能會出現低鼻樑、小鼻子、前額飽滿、眼眶突出且有明顯的翹唇的特徵；或有排汗困難的問題；毛髮會有較細、較乾、較淡的狀況。而此篇文章探討的個案為外胚層增生不良症導致牙齒及顎骨發育不全的案例。
外胚層增生不良症導致牙齒發育僅如乳牙
18歲的阿偉是外胚層增生不良症的個案，從小就有戽斗問題，呈上顎後縮、下顎前凸的狀態，這樣的外型讓他不只在青春期非常缺乏自信，也為牙齒嚴重咬合不正的問題所苦；雪上加霜的是，他的外胚層增生不良症也造成他牙齒發育不全，正常成人應有28顆牙齒，但阿偉卻只有20顆牙齒，沒有大臼齒，而且每顆牙齒都像停留在像是乳牙階段的小顆錐形牙齒，因此上下顎牙齒的咬合接觸面積很少、咬合非常辛苦。
(上圖為個案術前的牙齒狀況)
口腔顎面手術改善戽斗、重建咬合功能
若採用以往的治療，阿偉需經過多次手術才能完成，不過台北慈院醫療團隊則結合口腔顎面外科、假牙科醫師和矯正科醫師的專業，為阿偉採取了顎整型與咬合功能一次到位的手術計畫，希望能夠減少歷經多次手術的疼痛、恢復期的煎熬、以及手術的風險。
(上圖為個案術後的牙齒狀況)
其實在阿偉正式手術前有先花費時間矯正牙齒，目的是為了讓每一顆牙齒的縫隙距離拉近、提高手術的成功。當牙齒排列整齊後，接著就能利用3D高科技數位模擬技術，精準預測顎面整型時上下顎牙齒的咬合點，一舉改善戽斗的問題，也讓牙齒能夠恢復正常咬合；另外同時為阿偉細小錐狀的牙齒裝上量身定制的假牙，提升牙齒的咬合面積，讓他終於擁有像正常人一般的撕咬和咀嚼功能！術後阿偉表示：「比較咬得動，不會像以前一樣，咬兩三下就吞下去，現在我變得跟一般人一樣，很開心。」
大愛新聞【黃欣妍 莊國雄 台北報導】
外胚層增生不良症 上下咬合不正
男大生阿偉罹患外胚層增生不良症，出現戽斗與牙齒發展不完全的症狀，導致上下顎無法咬合。台北慈院跨科醫療團隊，以一次到位的手術方式，解決他咬合不正的問題，並讓阿偉脫胎換骨成為自信的美男。
年僅18歲的阿偉從小到大都有戽斗的問題，全口僅有20顆大小類似乳牙的牙齒，牙齒與顎骨異常排列導致無法咬合，嚴重影響他的飲食，到台北慈院求診後，診斷阿偉罹患外胚層增生不良症。
台北慈院口腔顎面外科醫師 許博智：「他大部分是發生在牙齒、頭髮、指甲等等，這個個案主要發生在口腔和牙齒發育不全，下巴發育過大還有上顎發育不全。」
過去治療是需要經過多次手術才可完成，台北慈院醫療團隊則是採取了顎整型與咬合功能一次到位的手術計畫，減少患者歷經多次手術的疼痛與風險。
台北慈院口腔顎面外科醫師 許博智：「我們結合了口腔顎面外科、假牙科醫師和矯正科醫師，三個醫師在術前完整的評估到術後完成。」
術後阿偉回覆到正常的外觀，原本細小的牙齒也在裝上假牙後有所改善，這讓阿偉相當滿意。
患者 阿偉：「咀嚼的功能就是比較咬得動，不會像以前一樣，咬兩三下就吞下去，另一部分是外觀，因為以前大家都會笑我，張開嘴巴看不到牙齒，他們也會笑我，現在我變得跟一般人一樣，很開心。」
外胚層增生不良大多是基因導致，可透過矯正、顏面重建手術與裝置假牙來獲得改善，但醫師提醒，十八歲前顎骨未完全發育的患者，不適合進行這類手術，以免影響手術結果。
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